Бронзовый цвет кожи


Бронзовый цвет кожи при различных заболеваниях

Меланин — пигмент нормальной кожи, краситель коричневато-черного цвета, содержащий серу. Точная структура его не выяснена. Образуется меланин в ци­топлазме меланоцитов. Под действием фермента тирозиназы тирозин (фенилаланин) превращается в диоксифенилаланин (ДОФА), который окисляется в ДОФА-хинон. Путем дальнейшего окисления, редукции, декарбоксилирования, полимеризации, через четыре промежуточных фазы образуется меланин.

Большая часть патологических видов пигментации кожи связана с повышен­ной продукцией меланина (меланоз), что может быть связано с повышенной ак­тивностью тирозиназы при усиленном выделении меланоцитостимулирующего гормона. Недостаток тирозиназы приводит к местному или общему недостатку пигментации (витилиго, альбинизм).

Меланоцитостимулирующий гормон продуцируется базофильными клетками передней доли гипофиза; с помощью биохимических методов, электрофореза его можно отделить от адренокортикотропного гормона (АКТГ): у животных этот гормон является продуктом клеток средней доли гипофиза, но в по­следнее время его обнаружили и в гипоталамусе.

Инъекциями чистого меланоцитостимулирующего гормона у людей можно вызвать усиленную пигментацию, образование родимых пятен. Стероиды коры надпочечников препятствуют продукции этого гормона; при недостаточности коры надпочечников (при болезни Аддисона) ингибирующее действие стероидов отсутству­ет, содержание меланина в коже повышается.

В некоторых случаях в коже откладывается не меланин, а другие окрашенные продукты обмена веществ, например гемосидерин или серебро (аргироз), послед­нее может попасть в организм и из внешней среды.

При болезни Аддисона цвет кожи больного может варьировать от светло-коричневого до синевато-серого и коричневато-бронзового. Цвет кожи совер­шенно не зависит от тяжести болезни и ее продолжительности, нередко наблю­дается болезнь Аддисона вообще без пигментации кожи («белая болезнь Адди­сона» в результате гипофизарной гипадрении).

В отдельных случаях пигмента­ция кожи проявляется в виде пятен. Коричневая пигментация чаще появляется на открытых участках тела: на руках, лице, затылке, особенно в бороздах ла­доней. Особенно сильно окрашиваются пигментированные участки кожи: грудной сосок, околососковый кружок, подмышки, кожа половых ор­ганов, белая линия живота от пупка до лобка, а также области, подвергающие­ся давлению одеждой (поясом для чулок, ремнем) и трению (ягодичная бороз­да, область под грудной железой), часть кожи, приподнятая костями, и кожа над поверхностью суставов (локти, колени).

Кожа ладоней и ступней не пигмен­тирована, и поэтому особенно хорошо видна темная пигментация в бороздах ла­доней. Сильно пигментируются рубцы, швы. Если повышенная пигментация кожи не генерализованная, то пигментированные участки коричневого цвета располагаются чаще всего на затылке, ушах, руках, ногах, возможно, на мо­шонке, нередко появление лейкодермы и витилиго.

Как белая болезнь Аддисо­на, так и витилиго чаще наблюдается у людей со светлыми волосами и белой кожей. Особенно характерным и важным для диагностики является темное окрашивание слизистых оболочек. Коричневые, иногда с синеватым оттенком пятна можно обнаружить на губах, языке, деснах, небе, и особенно на слизистой оболочке рта, на уровне второго и третьего больших коренных зубов, возмож­но появление этих пятен на конъюнктиве и на больших срамных губах.

Однако при пернициозной анемии, спру, злокачественных опухолях, тяжелых формах туберкулеза также может наблюдаться пигментация слизистых оболочек, по­хожая на таковую при болезни Аддисона, хотя функция надпочечников не по­вреждена. У темнокожих лиц, пигментация не ограничивается складками кожи.

Пигментирование кожи, похожее на таковое при недостаточности коры надпочечников, наблюдается при болезни Кушинга, если была произведена двусторонняя адреналэктомия. У этих больных в боль­шинстве случаев в передней доле гипофиза отмечаются аденомы. Другие виды опухолей также могут вызвать повышенную пигментацию, если они продуци­руют адренокортикотропный гормон (АКТГ) или меланоцитостимулирующий гормон.

Пигментация при болезни Аддисона в периоды ремиссии может бледнеть и даже совсем исчезать. Под влиянием аскорбиновой кислоты пигментация также бледнеет.

При усиленной пигментации следует искать и другие симптомы болезни Ад­дисона (адинамия, гипотония, рвота, понос, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия, пониженное выделение с мочой 17-кетостероидов и оксистероидов, не повышающееся под действием адренокортикотропного гормона (АКТГ)).

Такие заболевания, как пернициозная анемия, туберкулез, злокачественные опухоли не вызывают диагностических трудностей, если возможность таких болезней предполагается. Другие формы пигментации, похожие на пигментацию при болезни Аддисона (меланодермия), не сопровождаются пигментацией сли­зистых оболочек.

К ним относится пигментация под влиянием инсоляции: у хорошо загорающих людей образуется стойкая коричневая пигментация кожи, которая, конечно, не вызывает жалоб и наблюдается обычно на участках тела, не покрытых одеж­дой. Если равномерно пигментирована вся кожа, то выяснение условий возник­новения пигментации позволяет выявить природу меланодермии.

Сходные физические факторы, например повторное воздействие тепла, также вызывают пигментацию (у промышленных рабочих). Обычно это местная пиг­ментация, вызванная постоянной гиперемией кожи. У больных, страдающих холелитиазом, язвой желудка или колитом, коричневая пигментация на животе или в области желудка возникает в результате частого накладывания грелки.

Участки облучения рентгеновскими лучами также сильно пигментированы, обыч­но в форме применявшихся защитных пластинок. Пигментацию может выз­вать и длительное механическое воздействие (постоянное ношение бандажа при грыже, трение участков тела, например мошонки со внутренней поверхностью бедра, свисающей груди с кожей под ней). Пигментацию могут вызвать и хими­ческие вещества (например, йод или азотнокислое серебро).

К пигментациям физического происхождения можно отнести фтириаз («болезнь бродяг»), при которой обычно у пожилых людей, постоянно живущих под открытым небом или в плохих бытовых условиях, кожа имеет темно-коричневую окраску, становится дубленой. Это происхо­дит частично под влиянием солнечных лучей, ветра, частично же связано с нечистоплотностью, с педикулезом (постоянные расчесы), вероятно и действие неизвестных факторов.

Следует заметить, что пигментация иного происхождения (при пеллагре или при аргирозе) под действием солнечного света усиливается.

Изменения цвета кожи, связанные не с повышением содержания пигмента в ней, а с патологическим повышением продуктов обмена веществ, распростра­няются на всю поверхность тела, как и при болезни Аддисона. К ним относится гемохроматоз: гемосидероз печени и поджелудочной железы вызывает раз­витие цирроза и диабета. Кожа может иметь коричневый цвет, в более поздних стадиях болезни она принимает скорее синевато-свинцовый оттенок.

В отличие от болезни Аддисона, бронзовый оттенок кожи при диабете отмечается больше на лице, руках и в меньшей степени вокруг половых органов и на грудных сос­ках. При гемохроматозе места рубцов не пигментируются, в отдельных случа­ях наблюдали пигментацию на слизистой оболочке рта, похожую на та­ковую при болезни Аддисона. Встречаются и такие случаи гемохроматоза над­почечников, когда пигментация действительно носит характер таковой при болезни Аддисона.

Это заболевание наблюдается, главным образом, у мужчин среднего возрас­та, причем встречается у них в 10 раз чаще, чем у женщин. Кроме пигментации кожи характерно увеличение печени, часто нарушение ее функции, сахарный диабет и недостаточность кровообращения. В анамнезе нередко имеются ука­зания на злоупотребление алкоголем, на чрезмерное применение препаратов железа, особенно при недостаточном питании, или многократные переливания крови. Иногда заболевание носит семейный характер, но причина этого в боль­шинстве случаев остается невыясненной (очевидно, идиопатический гемохрома­тоз). В некоторых случаях заболевание возникало после наложения портокавального анастомоза.

Достоверный диагноз может быть поставлен на основании результатов ла­бораторных исследований (значительное увеличение содержания железа в сы­воротке — более чем 150мкг/100мл, снижение способности связывать железо, признаки цирроза печени, а также гипергликемия, гликозурия, проба с десферолом положительна: после введения 500 мг препарата внутримышечно с мо­чой выделяется более 5мг железа) и гистологического анализа биоптата.

Обычно проводится биопсия печени или иссечение кожи, с помощью реакции берлинской лазурью в тканях выявляется значительное количество железа. Отложение железа можно обнаружить в печеночных клетках, в базальных мем­бранах потовых желез, в клетках желез, в стенках мелких сосудов, в волокнах соединительной ткани, в верхнем слое подкожной клетчатки; характерно развитие целого ряда патологических состояний в процессе поражения печени: дистрофия яичка, гинекомастия, поражение суставов, спазмы кишок, коллапс, который может привести к внезапной смерти больного.

При циррозах, которые не являются следствием гемосидероза или не сопро­вождаются его развитием, также часто можно наблюдать тусклое серовато-коричневое окрашивание кожи. При этом состоянии, особенно в случаях, ко­торые сопровождаются диабетом, только результаты диагностической эксцизии позволяют провести дифференциацию с гемохроматозом. Существенное диаг­ностическое значение имеют данные о содержании железа в сыворотке крови: при простом циррозе, который не сопровождается гемолизом, оно не повыша­ется.

pro-analizy.ru

Бронзовая болезнь. Возможные причины.

2012-12-6 Автор поста: admin. Рубрика Уход за кожей Опубликовал admin

Бронзовый оттенок кожи (Бронзовая болезнь) – результат повышенного содержания меланина. Имеет тенденцию к появлению на участках тела, которые подвержены давлению, таких как локти, колени, ладони, пятки.

Гиперпигментация может возникать на слизистой оболочке полости рта и деснах перед тем, как распространиться на все тело. Оттенок и интенсивность бронзовой кожи зависит от изначального цвета кожи больного (смуглая, бледная) и самого заболевания.

Из-за постепенного распространения бронзового оттенка эту проблему сначала ошибочно воспринимают как обыкновенный загар.

Но есть одно очевидное отличие – такая патологическая гиперпигментация в той или иной мере затрагивает все тело, а не только открытые для солнца участки. Исключение составляют случаи, когда человек пользовался солярием.

Возможные причины бронзовой кожи:

1. Гиперплазия надпочечников. При этом заболевании кожа приобретает бронзовый оттенок в течение нескольких месяцев. Другие признаки включают нарушение зрительного поля, головную боль (если есть первичное образование в гипофизе), признаки маскулинизации у женщин (грубый голос, рост волос по мужскому типу, увеличение мышечной массы, изменение поведения, нарушение месячных).

2. Цирроз печени. Это заболевание приводит к желтухе и развитию меланоза, из-за чего темнеют отдельные участки кожи, особенно в области шеи, ладоней, груди, спины. Больных циррозом может беспокоить кожный зуд, слабость, утомляемость, потемнение мочи, бледный стул со стеатореей, пониженный аппетит, потеря веса. Выявляется увеличение печени и селезенки.

3. Хроническая почечная недостаточность. При этом тяжелом заболевании кожа может становиться желтоватой с бронзовым оттенком, сухой. Беспокоит кожный зуд. Другие признаки включают олигурию, запах аммиака изо рта, слабость, снижение интеллекта, припадки, мышечные спазмы, периферическую нейропатию, повышение давления, склонность к кровотечениям.

4. Гемохроматоз. Ранним признаком гемохроматоза является прогрессирующее появление металлического, бронзового оттенка кожи, которое особенно выражено на открытых участках кожи, гениталиях и местах старых рубцов. Слизистые оболочки поражаются реже. Ранние сопутствующие признаки включают слабость, сонливость, потерю веса, боль в животе, снижение либидо, жажду и полиурию.

5. Недоедание. Поскольку потеря веса истощает запасы питательных веществ в организме, бронзовая кожа будет сочетаться с апатией, сонливостью, анорексией, слабостью, замедленным пульсом и частотой дыхания. У больных развивается парестезия (нарушение чувствительности) в конечностях, волосы становятся редкими и сухими, ногти ломаются, теряется мышечная масса, атрофируются половые железы. При тяжелом истощении существенно меняется внешний вид больного.

6. Первичная недостаточность надпочечников. Бронзовая кожа является классическим признаком этого заболевания. Другие признаки включают потерю волос на теле, витилиго, прогрессирующую слабость, анорексию, тошноту и рвоту, потерю веса, ортостатическую гипотензию, слабый нерегулярный пульс, боль в животе, раздражительность. У женщин могут прекратиться менструации. Со стороны кишечника может возникать или запор, или понос.

7. Болезнь Вильсона. Характерным признаком этого редкого заболевания являются кольца Кайзера-Флейшнера – круги ржаво-коричневого цвета вокруг роговицы. Возможно появление бронзовой кожи. Другие признаки болезни: нарушение координации, дизартрия, атаксия, хорея, мышечные спазмы или ригидность, слабость, изменение личности, пониженное давление, припадки, нарушения со стороны ЖКТ.

8. Лекарственные препараты. Длительная терапия высокими дозами фенотиазинов может постепенно придать коже бронзовый оттенок. На это способны некоторые другие препараты – смотрите инструкции.

9. Глютеновая болезнь. Изменение оттенка кожи у детей с глютеновой энтеропатией может возникнуть вскоре после введения в рацион злаковых. Единственным выходом является избегание любых продуктов, содержащих злаковый протеин – глютен.

10. Адренолейкодистрофия. Это редкое генетическое, Х-сцепленное заболевание может вызывать изменение цвета кожи. Заболевание является опасным для жизни. Поражает только мальчиков и молодых мужчин.

farmamir.ru

Бронзовая болезнь, причины, симптомы, лечение

Бронзовая болезнь надпочечников, названная так по своеобразному цвету кожи, одному из наиболее бросающихся в глаза признаков страдания, в основе своей имеет хроническую недостаточность надпочечников в результате деструктивного процесса, обычно туберкулезного казеоза или атрофии их.

.

Впервые болезнь описал Аддисон (1855), указавший на общую слабость и истощение больных, резкое ослабление сердечной деятельности, расстройство желудочно-кишечного тракта и своеобразное изменение цвета кожи при поражении надпочечников.Анатомически чаще всего находят двустороннее поражение надпочечников туберкулезным фиброзно-казеозным процессом, реже сифилисом или же врожденную атрофию коры и мозгового вещества. Патологические изменения обнаруживаются и в солнечном сплетении, и в брюшной части симпатического ствола. При поражении надпочечников туберкулезом всегда находят и другие локализации туберкулеза, например, в лимфатических узлах, мочеполовом тракте, костной системе. Сердце уменьшено в размерах и представляет картину бурой атрофии; со стороны почек—явление токсического нефроза с некрозом канальцевых клеток. Вилочковая железа и лимфатические узлы увеличены. В коже содержится много пигмента меланина.

Патогенез бронзовой болезни

Значительное разрушение вещества надпочечников или их прогрессирующая атрофия при выключении не менее 5/6 паренхимы органа приводит к недостаточному образованию гормонов коркового слоя надпочечников (дезоксикортикостерона и-др.) с резким нарушением нормального водно-солевого обмена: натрий (NaCl) в крови не удерживается и выделяется через почки вместе с большим количеством воды, наступает резкое обезвоживание организма, уменьшение объема и сгущение крови, падение артериального давления. Ряд симптомов бронзовой болезни— артериальная гипотония, гипогликемия, понижение основного обмена — раньше связывался преимущественно с недостаточным образованием адреналина, т. е. с поражением мозгового вещества. Однако в настоящее время вместе с расширением наших знаний о разносторонней функции различных гормонов коры надпочечника имеется тенденция все большее число признаков болезни связывать с поражением именно коркового слоя. Корковая недостаточность лежит, в частности, в основе характерных для болезни обострений, «кризов», терминального периода болезни. Токсические кризы протекают с тошнотой, рвотой, диарреей, коллапсом, уменьшением массы крови и тканевой жидкости, резким падением диуреза вследствие падения кровообращения в почках, гипогликемией и задержкой в крови мочевины, остаточного азота, сульфатов и калийных ионов.

В развитии поражения надпочечников при бронзовой болезни следует придавать значение иневрогенному фактору, особенно учитывая доказанную нервно-вегетативную регуляцию надпочечниковой деятельности и тесную связь  деятельности надпочечников с эмоциональными переживаниями.Механизм образования бронзового пигмента (меланина) нельзя считать окончательно выясненным; раньше подчеркивалась химическая близость его к адреналину, в настоящее же время признают преимущественное значение нарушения особого фермента в коже.

Клиническая картина бронзовой болезни

Больные жалуются на постоянное чувство слабости, понижение работоспособности, боли в крестце, падение аппетита, исхудание, половую слабость. Во время кризов и в терминальный период резкая слабость больных является результатом сосудистого коллапса и .протекает с похолоданием кожи, обморочными припадками, одышкой, резким - падением артериального давления (например, максимальное ниже 60 мм), с тошнотой, рвотой (хлоропенической) и с катастрофически быстрым падением веса.Чрезвычайно своеобразны изменения кожи, сохраняющей в противоположность, например, раковой кахексии свою эластичность и бросающейся в глаза своим цветом, напоминающим по первому впечатлению сильный загар. Особенно резко окрашиваются складки кожи, рубцы после операций, ожогов и т. д., места давления пояса, подвязок, половые органы. На слизистой полости рта также обнаруживают пигментные пятна. Болезнь сопровождается значительными нарушениями обмена веществ и биохимическими сдвигами: увеличением содержания калия в крови и уменьшением его в моче, падением хлоридов в крови и увеличением их выделения с мочой, низким содержанием сахара и холестерина крови, а также резким уменьшением выделения 17-кетостероидов в моче. Помимо полных форм болезни, выделяют так называемые стертые формы болезни, которые характеризуются мало выраженной симптоматологией: слабостью, склонностью к пигментациям, к артериальной гипотонии, нерезкими нарушениями водно-солевого обмена и др.

{module директ4}

Диагноз основывается на меланодермии и гипотоническом симптомокомплексе. В редких случаях на рентгенограмме поясничной области удавалось обнаружить обызвествление в области надпочечников, что подтверждало наличие фиброзно-казеозного поражения их. Биопсия кожи обнаруживает избыток меланина. В сомнительных случаях диагноз подтверждается благоприятным результатом лечения дезоксикортико-стероном, кортином и поваренной солью. Имеют значение указанные выше биохимические сдвиги.Дифференцировать бронзовую болезнь приходится от ряда заболеваний—пеллагры, гемохроматоза (бронзового диабета), склеродермии, кахексии—раковой, туберкулезной и т. д., от тяжелой механической желтухи (melas icterus), от пигментации кожи при беременности, желчнокаменной болезни, базедовой болезни, от малярийного гемомеланоза, аргирии и т. д. Каждая из этих болезненных форм характеризуется специальными признаками: для пеллагры характерны воспалительно-дистрофические изменения кожи со вторичной пигментацией, а главное, локализация на кистях рук и вообще открытых для солнца частях тела, диаррея и демеитное состояние; при гемохроматозе (иначе—пигментном циррозе печени, бронзовом диабете) имеется увеличение печени и селезенки, обильное отложение железосодержащего гемосидерина в коже и во внутренних органах, особенно в печени, поражение поджелудочной железы с развитием сахарного диабета и т. д.

Прогноз. Бронзовая болезнь—прогрессирующее заболевание, кончавшееся ранее летально во всех случаях, кроме редких сифилитических форм, когда специфическим лечением удавалось задержать процесс. В настоящее время, благодаря успехам специфического лечения туберкулеза и заместительной терапии стероидами коры надпочечников, возможно несколько облегчить течение болезни и в случаях туберкулезного поражения надпочечников, и медленно прогрессирующей атрофии их. Поражение туберкулезом, кроме надпочечников, других органов ухудшает течение болезни. Страдающие бронзовой болезнью тяжело переносят привходящие инфекции вследствие малого содержания при этой болезни в печени гликогена. Гликогеновый резерв во время инфекций истощается еще более, больные не дают температурной и лейкоцитарной реакции: часто спустя 7—10 дней от начала инфекции наступает смертельный исход в состоянии гипогликемической комы.

Лечение бронзовой болезни

Для сохранения состояния относительной компенсации больные должны соблюдать максимальный покой, до минимума ограничивать рабочую нагрузку, избегать всевозможных инфекций; при туберкулезе или сифилисе прибегают к соответствующему лечению. В последнее время появились сообщения о благоприятном действии при туберкулезной этиологии болезни стрептомицина (вместе с заместительной терапией). Больные должны принимать несколько раз в день углеводную пищу для поддержания гликогеновых запасов, обильно солить ее: принимать хлористый натрий как лекарство в капсулах по 0,5 до 10,0—20,0 в день, в зависимости от содержания натрия в сыворотке крови. Назначают бедную калием пищу, которая усиливает действие натриевых солей.Из натриевых солей особенно рекомендуют лактат, цитрат и бикарбонаты. В легких случаях уже этот солевой режим повышает общий тонус, диспептические явления (тошнота и рвота) исчезают, вес нарастает, пигментация кожи несколько спадает. В более тяжелых случаях, особенно во время кризов, необходимы инъекции дезоксикортикостерона и кортина. Кортин (экстракт коры надпочечников, содержащий смесь гормонов) удерживает натрий в сыворотке крови, прекращая значительную потерю этого иона с мочой и отчасти регулируя переход его из клеток в жидкие среды. При тяжелом коллапсе кортин вводят каждые 4—6 часов в вену в сочетании с большими количествами 5 % раствора поваренной соли и глюкозы. В последнее время применяют и синтетический гормон надпочечника—дезоксикортикостерон, резко увеличивающий массу крови, регулирующий электролитный состав плазмы и повышающий артериальное давление; однако этот чистый препарат опасен из-за легкой возможности передозировки, особенно при богатом натрием и бедном калием режиме.

Отечественный препарат дезоксикортикостеронацетат назначают по 5—10—20 мг в день, в зависимости от тяжести болезни, внутримышечно. При лечении дезоксикортикостероном следует особенно следить за водно-солевым обменом, так как он способствует задержке солей и воды, и у больного могут появиться отеки. Последние отчасти могут зависеть и от сопутствующей недостаточности сердца, ибо дезоксикортикостерон может вызвать (при передозировке) повышение кровяного давления и ослабление сердечной деятельности. Некоторые авторы при назначении дезоксикортикостерона не рекомендуют, назначать обильное-количество хлористого натрия и резко ограничивать калий в пище. Дезоксикортикостерон может назначаться и в виде специально приготовленных кристаллов, которые вводятся больным под кожу (образование длительных «депо» гормона). Рекомендовавшийся ранее при лечении аддисоновой болезни адреналин практически оказывается недейственным. Целесообразно также вводить глюкозу с аскорбиновой кислотой в вену и аскорбиновую кислоту внутрь по 250—300 мг ежедневно.

www.sweli.ru

Бронзовая болезнь

Бронзовая болезнь это заболевание характеризуется гипофункцией коры надпочечников. Впервые бронзовую болезнь описал Аддисон (1855 г). Бронзовая болезнь встречается очень редко, появляется она обычно у мужчин средних лет.

Причины бронзовой болезни Причиной заболевания чаще всего является туберкулезное, склеротическое, либо сифилитическое поражение надпочечников (корковый слой). При данном заболевании понижается продукция кортикостероидов, затем надпочечники атрофируются. Паразитарные, грибковые заболевания, амилоидоз могут быть причиной бронзовой болезни. Иногда понижение функции надпочечников (корковый слой) наблюдается при гриппе, рожи, дифтерии.

Патологическая анатомия Отмечаются атрофия, рубцовые изменения, фиброз коркового слоя надпочечников.

Бронзовая болезнь — клиническая картина

Признаки болезни могут быть резко выраженными или стертыми в зависимости от степени поражения надпочечников. При выраженных формах у больных отмечается бессонница, утомляемость, плохое настроение, половая слабость, отсутствие аппетита, повышенная умственная утомляемость (иногда адинамия). Причиной таких симптомов служит сильное снижение продукции гормонов (корковый слой надпочечников), что ведет к сахарному голоданию тканей, понижению выработки альдостерона, к обеднению печени гликогеном.

Симптомы бронзовой болезни При внешнем осмотре больного отмечаются: меланодермия, пигментация кожных покровов. То есть вся кожа бронзового цвета. Бронзовый цвет кожи резко выражен в местах ,которые подвергались действию света, либо в складках кожи, на лбу, в области половых органов, на сосках, на шрамах и рубцах. Наряду с участками гиперпигментации могут наблюдаться и дипигментированные участки. При избыточной пигментации (обычно при первичном поражении коры надпочечников) выявляется повышенная секреция АКТГ, что вызывает усиленную секрецию интермедина.

Существуют и беспигментные формы бронзовой болезни. В данных случаях не поражается первично надпочечник, а уменьшается секреция гипофизом АКТГ. Это часто наблюдается после продолжительного лечения стероидными гормонами. Бронзовая окраска кожи раньше всего проявляется на слизистой оболочке щек, губ и твердого неба. При бронзовой болезни встречаются признаки нарушения работы ЖКТ – отрыжка, отсутствие аппетита, рвота, изжога, тошнота, запоры, ахилия, изнуряющий понос, либо запоры. Эти расстройства объясняются трофическими сосудистыми нарушениями и нарушением минерального обмена. Сердечно-сосудистые расстройства проявляются гипотонией, тахикардией. Тоны сердца приглушены, наблюдается экстрасистолия. При рентгенологическом исследовании определяются небольшие размеры сердца. Наблюдаются головные боли, головокружение, быстрая возбудимость, бессонница, галлюцинации, вызванные недостаточным кровоснабжение головного мозга. Температура тела ниже нормальной, повышение ее наблюдается при термоневрозах, туберкулезной интоксикации.

Характерны эритроцитоз и полиглобулия; Лейкоциты в норме или повышены при инфекции; отмечается лимфоцитоз и эозинофилия. Хлор, натрий, холестерин в крови понижаются, а уровень калия повышается. Объем циркулирующей крови снижен; повышена вязкость крови, увеличено содержание глобулинов за счет альбуминов. Наблюдается цилиндрурия, альбуминурия.

Как правило, эндокринные расстройства уменьшают оволосение тела, головы, т.е. происходит выпадение волос. Понижается функция половых желез, количество стероидных гормонов, выделенное с мочой сильно уменьшается.

Течение болезни

По течению различают легкие, средние, тяжелые формы бронзовой болезни, а по длительности они бывают острыми, подострыми и хроническими. Характерно также развитие кризов под влиянием различных факторов – операции, травмы, роды.

Диагноз Распознавание беспигментных и стертых форм бронзовой болезни достигается изучением водно-солевого баланса. Для бронзовой болезни показательно резкое снижение отношения натрий/калий в плазме, которое в норме составляет 30. Имеет значение проба Торна. При введении 20 единиц АКТГ больным бронзовой болезнью количество эозинофилов не изменяется, а у здоровых лиц отмечается резкое их снижение.

Дифференциальный диагноз Бронзовую болезнь следует дифференцировать от пеллагры, бронзового диабета (гемохроматоз), пигментации у беременных, склеродермии. Для гемохроматоза характерно увеличение селезенки, развитие сахарного диабета, увеличение печени. При пеллагре пигментация образуется на кистях рук, также характерны поносы, деменция.

Лечение бронзовой болезни При туберкулезной этиологии поражения надпочечников назначают стрептомицин, фтивазид, стрептомицин, ПАСК. Это лечение осуществляется в течение 10 дней каждые полтора месяца. В тяжело протекающих случаях назначают стероидные гормоны. При сифилитической этиологии болезни обычно проводят специфическую терапия (биохинол). Иногда применяют дезоксикортикостерон (кристаллы), которые нужно вводить подкожно.

Диета должна быть богата углеводами и бедна калием. Обязательным веществом в диете является поваренная соль не менее 15 г в сутки.

izlechimovse.ru


Смотрите также

Голосование

Оцените наш сайт

  •   
  •   
  •